大脑动静脉畸形研究进展

神经系统摇动冠状摇动脉遗传病态（brain arteriovenous malformation AVM）是指神经系统实质上内异常扩展的摇动、冠状摇动脉构成的混乱心肌团，不但其风湿法较为头疼，且方法有同样尚缺少统一标准化。现对其临床、病理生物体、临床展现、诊断及风湿法等全面病态的数据分析进展综述如下。

1 临床

40岁以下的一男一女胃癌率各不相同。在美国，每1000人之前有1人患AVM，卒之前病变之前有2%是AVM决裂引致。一般确信发炎是先天病态的，没后裔病态，而且大都为散乱胃癌。AVM病变颅神经系统损害引发率为30%～80%，首次溃疡一般引发在20～40岁，决裂的小心无个体差异。AVM的年溃疡率为2%～4%。已出过血的病变再溃疡的不确定性为4.5%～34.4%，溃疡后第1在短期内再溃疡的不确定性为6%。溃疡者之前有5%～10%丧命，30%～50%遗留永久病态的神经有缺陷。

2 病理生物体

摇动冠状摇动脉遗传病态是由异常横膈膜和冠状摇动脉两者之间通过1个或多个瘘口并不能够相连而成，摇动冠状摇动脉两者之间多无毛细心肌床，除此以外小横膈膜缺少链条层及内膜，瘘管血运多东南面很很低洗涤、很很低血每秒状态，而在在神经系统脊液的心肌则东南面很低血每秒状态。很很低洗涤轧易引致冠状摇动脉链条层异常较厚而无法保持短时间弹病态。AVM被确信是由于胚胎期、胎儿期或出生后神经系统心肌植被发育异常引致，其结局为东南面静止状态、继续植被、决裂溃疡或自然现象消失。疏漏的供血横膈膜可为1支，也可为多支。更大的、复杂的遗传病态心肌大都红褐色楔形，基底坐落皮层，大部份向神经系统顶叶相接，其顶点可达大腹膜壁。由主要神经系统横膈膜自成供血的更大的AVM，一般坐落主要横膈膜末端自成的南端带，另一些AVM的供血横膈膜来自颈外横膈膜或椎横膈膜的硬神经系统膜自成，顶叶供血来自脉络膜横膈膜或供应基底结、内囊及丘神经系统的小心肌，坐落胶质内的顶叶AVM血供来自深浅两组横膈膜，坐落基底结、丘神经系统和大脊髓的AVM上可能会由小的顶叶穿支横膈膜供血。限于皮层的遗传病态心肌上可能会通过皮层冠状摇动脉口内，大的或顶叶遗传病态心肌则能够通过顶叶和皮层冠状摇动脉两种种系统口内。10%～58%的AVM病变有典型的横膈膜瘤转变，其也许再次出现在AVM的边缘、供血横膈膜的胫骨或远端、或者坐落遗传病态心肌团之下，之下横膈膜瘤的决裂小心要很很略低于其他手部。口内冠状摇动脉的异常转变，如歪曲、扩展或冠状摇动脉病态横膈膜瘤常常轧迫在在组织，引致冠状摇动脉缺血病态构成，甚至决裂溃疡。一些供血横膈膜在瘘口的远端仍然供应在在神经系统脊液。AVM的供血横膈膜或口内冠状摇动脉的值得注意心肌上可有多个瘘口，供血横膈膜可再次出现不规则狭窄，叫作“很很低每秒心肌病”，这种心肌病类似于烟雾病，风湿法时败血症尿道无法转至其之下。

3 临床展现

AVM病变最会用的求医原因是颅神经系统损害，其很很低病死率和致残率与囊状横膈膜瘤决裂及很很低血轧病态神经系统溃疡不相上下。小遗传病态、值得注意深冠状摇动脉口内、很很低洗涤轧、遗传病态心肌深等因素增加了溃疡的小心病态。供血横膈膜的轧力可通过超同样透尿道测定，也可在值得注意断层扫描时根据供血横膈膜的cm及血流低速单单估算。神经系统户外及内层下隙溃疡病变的预后要好于神经系统实质上神经系统损害，慎重考虑也许是由于AVM决裂溃疡后，尿液转至大腹膜或内层下隙的广泛空间而对神经系统实质上轧迫较轻引致。对于年纪与溃疡两者之间关系的数据分析，有的资料是相矛盾的，有学者确信是青年期很很低发，另有学者确信任何年纪段都也许胃癌。16%～53%的病变首发腹泻是非溃疡病态痉挛，基本上展现为局灶病态发烧，大发烧分之二痉挛病变的27%～35%。除了一些应用领域抗痉挛制剂预防痉挛发烧的数据分析外，极少有关于AVM病变痉挛引发率的数据分析媒体报道。有些数据分析也负责任了AVM及其溃疡史与痉挛两者之间的关系。7%～48%的病变展现为头疼，其发烧阈值、持续时间及轻微总体均无或多或少，4%～8%的病变有渐进病态局灶病态神经基本功能有缺陷展现，有学者明确提出是由于“盗血”引致，还有学者确信是冠状摇动脉轧过很很低及遗传病态心肌的分之二位效应惹来。

4 影像学检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查见到。CT只能对见到急病态溃疡较非常适合于，而其他检查对捕捉到AVM技妖术细节更有帮助。CTA较MRA能较好地显示心肌技妖术细节，MRI和MRA显示发炎区域内情况较好，基本功能MRI可帮助判断区域内神经系统脊液基本功能情况，漫射张肌光学（diffusion-tensor imaging）有利分辨举足轻重的胶质柬。心肌断层扫描被公认是捕捉到心肌构造的“金标准化”，并可核查供血横膈膜不一定横膈膜瘤、口内冠状摇动脉不一定缺血病态及各心肌走行等。断层扫描检查的小心有数卒之前、横膈膜损害及断层扫描剂自由基等，但其不确定性小于1%。

5 治 风湿

5.1 高数据分析 一旦住院AVM的实际上，就要应关系到风湿法与否的利弊。目前，还没基于并不需要可控制的无关标准化来指导临床。最会用的眼科风湿法高风险称赞方法有是SpetzlerMartin分总数表，它是结合发炎体积、口内冠状摇动脉形式及发炎所在位置等进行综合评定。有统计显示，S-M1、2、3级病变风湿程后遗留神经基本功能有缺陷的高风险＜3%，远很略低于4、5级病变的20%。美国卒之前联合可能会卒之前委员可能会2001年版《神经系统摇动冠状摇动脉遗传病态风湿法指导意见》之前，阐述了已知AVM的自然现象病状，以及多种不同风湿法方法有也许引致的小心，确信S-M1、2级者适宜采取风湿程手妖术；3级发炎者应在败血症风湿法后再行风湿程手妖术；对于风湿程高风险大、解剖所在位置一般来说、坐落举足轻重开发区的发炎可采用辐射风湿法；对于4、5级发炎则不花钱干涉病态风湿法。

5.2 眼科风湿程 是最理想的风湿法方法有，其优点在于可并不能够手妖术遗传病态的心肌。但并非所有病变均非常适合行开颅风湿程，这依赖于发炎的所在位置、体积以及不一定深冠状摇动脉口内。接近大神经系统表面的发炎、神经系统户外及颅底发炎都有风湿程手妖术的媒体报道。S-M1、2、3级者非常适合眼科风湿程手妖术，大都不可能会引致丧命，而4、5级病变风湿程引致轻微胃癌甚至丧命的不确定性很大，应可避免开颅风湿程。另外，由硬神经系统膜心肌供血的AVM因与颅骨分离十分困难亦较难手妖术。妖术之前识别并沿用举足轻重神经系统开发区十分更为举足轻重，随着基本功能磁共振光学、妖术之前神经系统电制图监测，以及神经眼科通讯系统等技妖术的应用领域已不难花钱到。上可能会手妖术AVM后不再复发，但少数患者妖术后可能会再次再次出现供血横膈膜横膈膜瘤。

5.3 心肌内风湿法 败血症风湿法是应用领域透尿道将电磁波流经遗传病态心肌的供血横膈膜及心肌团内，以溢出AVM血流的风湿法方法有，该技妖术的应用领域弥补了宗教病态风湿程无法风湿法顶叶或硬神经系统膜心肌供血AVM的不足，使得更多AVM得到必需风湿法。但也有媒体报道确信，败血症风湿法只能使用少数患者，同样是由单根cm小于1cm心肌供血的AVM。可通过尿道流经的败血症电磁波较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。除此以外研制成功的败血症剂Onyx，使得败血症的安全病态及必需病态均得到了明显提很很低。新研发的开关式细胞通讯系统技妖术，将通讯系统和多普勒技妖术使用十分歪曲的心肌，可引导透尿道及透导丝转至以往无法通过的粗短心肌。另外，败血症材料如n-丁基氰基丙烯酸盐黏合剂和丙烷-丙烷基甲醇苯丙烷，已被应用领域于变小或再来全溢出更大或复杂的摇动冠状摇动脉遗传病态及摇动冠状摇动脉瘘。此外，通过透尿道流经短效药，可短暂抑制败血症或手妖术遗传病态心肌后也许再次出现的临床腹泻；流经心肌扩展药可降很低血轧、减缓血流低速，甚至可以在全麻下便暂停心跳，都能更精准地将败血症剂留置在发炎内。败血症风湿法的胃癌为6%～14%，多是由尿道操纵惹来的，媒体报道有溃疡、轻微卒之前和丧命。

5.4 辐射风湿法 有数伽玛刀、质子束及圆周加速器风湿法等。其风湿法数学模型是将射线源柬探讨于瘘口处，引致心肌损害而构成缺血病态，而区域内神经系统脊液损害较少，上可能会使用cm＜3cm、所在位置一般来说、眼科风湿程有也许引致轻微神经基本功能有缺陷的发炎。值得注意光线血糖一般大于风湿法神经系统的血糖，并不能够必需风湿法又对神经系统脊液损害最大者的血糖以内仍在探索之前。尽管辐射风湿法可以免除风湿程痛苦，但上可能会风湿程需1～3年，其间仍有遗传病态心肌决裂溃疡的小心争。无关胃癌多与辐射血糖有关，现代胃癌有数痉挛、头疼、恶心、呕吐，但大都是自限病态的；后期胃癌也许可能会在风湿法数周甚至数年后再次出现，有数痉挛、溃疡、辐射病态增生、进行病态增生及冠状摇动脉淤血等，少数患者甚至可能会因此引致丧命。有媒体报道，有5.2%的病变再次出现短暂神经基本功能退化、1.4%的病变再次出现永久病态神经基本功能有缺陷。对于cm＞3cm的疏漏，发炎就越再次出现胃癌的不确定性就越，治愈的也许病态越小。现阶段辐射风湿法更大AVM（有数4、5级的AVM）的现代已有媒体报道，其原则是在多种不同时期处理过程AVM的多种不同均。

5.5 无关横膈膜瘤的处理过程 AVM之前超过50%的病变有横膈膜瘤实际上。处理过程横膈膜瘤的都可总体多种不同，如横膈膜瘤之外AVM的供血横膈膜上，其处理过程方法有与非AVM颅内横膈膜瘤的方法有相似；如其坐落AVM供血横膈膜上，处理过程起来则较为复杂。有媒体报道，一些cm＜5mm的横膈膜瘤在处理过程再来AVM后可能会自然现象回缩甚至消失，但也有些患者可能会引发决裂，推测也许是由于透壁轧突然增加引致。为降很低其决裂高风险，对于＞7mm的横膈膜瘤，在风湿法AVM前行显透眼科夹闭或心肌内弹簧圈败血症是必要的，而坐落遗传病态心肌团之下的横膈膜瘤，则可以在风湿法AVM时一并处理过程。

5.6 联合风湿法 有些患者可以进行多种方法有的联合风湿法。对于那些眼科风湿程较难手妖术的庞大的或坐落顶叶、对辐射风湿法来说又过大的AVM，先采用心肌内败血症可在眼科风湿程前减少发炎的血每秒，同样是溢出顶叶供血横膈膜可以减少眼科风湿程的高风险。在一些更大的AVM，辐射风湿法也可使用局部败血症或局部手妖术的辅助风湿法。

编辑： tianyusheng