脑动静脉病症研究进展

脑部激腹腔生殖不良（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑部实质内极度扩充的激、腹腔转变成的大乱甲状腺团，不但其疗法较为急迫，且步骤选择尚依赖于统一标准规范。现对其流先为病学、病理荷尔蒙、病因、诊断及疗法等各个方面的研究进展综述如下。

1 流先为病学

40岁以下的异性存活率基本相同。在美国政府，每1000利是有1人患AVM，亡之前病征之前有2%是AVM断裂致使。一般视为炎症是先天开放性的，无法家族开放性，而且极少为值得注意发病。AVM病征颅发炎发生率为30%～80%，首次发炎一般发生在20～40岁，断裂的生命危险无开放性别差异。AVM的年发炎率为2%～4%。已出过血的病征再发炎的权重为4.5%～34.4%，发炎后第1将近再发炎的权重为6%。发炎者之前有5%～10%死亡，30%～50%遗留持久开放性的神经缺失。

2 病理荷尔蒙

激腹腔生殖不良是由极度食道和腹腔彼此间通过1个或多个瘘口单独相连而成，激腹腔彼此间多无毛细甲状腺床，特罗斯季亚涅齐小食道依赖于弹力层及粘液，瘘管血运多所处很高浸入、很高腹水量状态，而两处脑部该组织的甲状腺则所处低腹水量状态。很高浸入压易引发腹腔弹力层极度增厚而只能保持正常张力。AVM被视为是由于胚胎期、胎儿期或出生后脑部甲状腺生殖极度致使，其结尾为所处静止状态、继续生殖、断裂发炎或自然消亡。删的供血食道可为1支，也可为多支。较大的、多样的生殖不良甲状腺极少呈楔形，一个大毗邻额叶，大部分向脑部锥状延伸，其顶点可达脑部室壁。由主要脑部食道分支供血的较大的AVM，一般毗邻主要食道末端分支的南端带，另一些AVM的供血食道来自颈外食道或椎食道的硬脑部膜分支，锥状供血来自脉络膜食道或供理应一个大结、内囊及颞叶部的小甲状腺，毗邻白质内的锥状AVM血供来自深浅组食道，毗邻一个大结、颞叶部和脑部干的AVM有时候由小的锥状穿支食道供血。仅限于额叶的生殖不良甲状腺有时候通过额叶腹腔的水，大的或锥状生殖不良甲状腺则并不需要通过锥状和额叶腹腔两种途径的水。10%～58%的AVM病征有典型的败血症扭曲，其意味著显现出在AVM的内侧、供血食道的近端或远端、或者毗邻生殖不良甲状腺团内部，内部败血症的断裂生命危险要很高于其他部位。的水腹腔的极度扭曲，如扭曲、扩充或腹腔开放性败血症常常敌视邻近该组织，引发腹腔血栓转变成，甚至断裂发炎。一些供血食道在瘘口的远端仍然供理应邻近脑部该组织。AVM的供血食道或的水腹腔的实质上甲状腺上可有多个瘘口，供血食道可显现出螺旋状窄，称为“很高水流量甲状腺病”，这种甲状腺病类似于灰尘病，疗法时肺部小孔只能进入特罗斯季亚涅齐部。

3 病因

AVM病征最少用的就诊原因是颅发炎，其很高病死率和致残率与囊状败血症断裂及很高血压开放性脑部发炎不相上下。小生殖不良、实质上深腹腔的水、很高浸入压、生殖不良甲状腺深达等因素增高了发炎的生命危险开放性。供血食道的负面影响可通过超选择不显小孔测定，也可在常规MRI时根据供血食道的椭圆形及腹水速度粗略估算。脑部场地及激脉瘤下隙发炎病征的病状要好于脑部实质内发炎，考虑到意味著是由于AVM断裂发炎后，血液进入脑部室或激脉瘤下隙的广泛空间而对脑部实质敌视较轻致使。对于年长与发炎彼此间间的关系的研究，有的资料是相对立的，有研究者视为是青年期很高发，另有研究者视为任何年长段都意味著发病。16%～53%的病征当月症状就其发炎开放性高血压，多数表现为局灶开放性发作，大发作占高血压病征的27%～35%。除了一些理应用抗高血压止痛物预防高血压发作的研究外，极少有关于AVM病征高血压发生率的研究路透社。有些研究也肯定了AVM及其发炎史与高血压彼此间的间的关系。7%～48%的病征表现为头晕，其发作频率、持续时间及严重影响程度均无特殊开放性，4%～8%的病征有渐进开放性局灶开放性神经功能性缺失表现，有研究者提出是由于“盗血”致使，还有研究者视为是腹腔压过很高及生殖不良甲状腺的占位效理应引起。

4 医学影像体检

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等体检推测。CT仅对推测急开放性发炎较敏感，而其他体检对观察AVM细节愈来愈有鼓励。CTA较MRA能很好地推测甲状腺细节，MRI和MRA推测炎症一处原因更佳，功能性MRI可鼓励判断一处脑部该组织功能性原因，漫射张肌扫描（diffusion-tensor imaging）有效地判断关键性的白质柬。甲状腺MRI被当今是观察甲状腺构造的“金标准规范”，并可排查供血食道不一定败血症、的水腹腔不一定血栓及各甲状腺走先为等。MRI体检的生命危险包括亡之前、食道挫伤及MRI剂反理应等，但其权重小于1%。

5 治 疗

5.1 几率评估 一旦确诊AVM的存在，就要慎重权衡疗法与否的优劣。目之前，还无法基于随机化可控制的相关标准规范来指导临床。最会用的外科疗法几率评论步骤是SpetzlerMartin分数量表，它是结合炎症大小、的水腹腔多种形式及炎症所在位置等透过综合评定。有统计推测，S-M1、2、3级病征治疗后遗留神经功能性缺失的几率＜3%，远很高于4、5级病征的20%。美国政府亡之前联合会亡之前委员会2001年版《脑部激腹腔生殖不良疗法指导看法》之前，阐述了已知AVM的自然病程，以及不尽相同疗法步骤意味著引发的生命危险，视为S-M1、2级者有效地采取治疗切除术；3级炎症者理应在肺部疗法后再先为治疗切除术；对于治疗几率大、解剖所在位置特殊、毗邻关键性很高新区的炎症可有别于放射疗法；对于4、5级炎症则不要用干涉开放性疗法。

5.2 外科治疗 是最理想的疗法步骤，其缺点在于可单独切除术生殖不良的甲状腺。但并非所有病征均适合于先为开颅治疗，这依赖于炎症的所在位置、大小以及不一定深腹腔的水。比起大脑部表面的炎症、脑部场地及颅底炎症都有治疗切除术的路透社。S-M1、2、3级者适合于外科治疗切除术，极少无法引发死亡，而4、5级病征治疗引发严重影响癌症甚至死亡的权重极大，理应避免开颅治疗。另外，由硬脑部膜甲状腺供血的AVM因与头骨分离瓶颈亦非常容易切除术。术之前辨认并保留关键性脑部很高新区十分关键，随着功能性PET扫描、术之前脑部电比例尺监测，以及神经外科GPS系统等新技术的理应用已不对要用到。有时候切除术AVM后不再复发，但少数病症术后会再次显现出供血食道败血症。

5.3 甲状腺内疗法 肺部疗法是理应用不显小孔将真空汇流生殖不良甲状腺的供血食道及甲状腺团内，以阻塞AVM腹水的疗法步骤，该新技术的理应用弥补了传统治疗只能疗法锥状或硬脑部膜甲状腺供血AVM的严重影响不足，使得愈来愈多AVM得到有效疗法。但也有路透社视为，肺部疗法原因下会用少数病症，引人注意是由单根椭圆形小于1cm甲状腺供血的AVM。可通过小孔汇流的肺部真空较大，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及较慢凝胶等。在在研制成功的肺部剂Onyx，使得肺部的安全开放性及合理开放性均得到了明显提很高。新开发设计的开关式巨噬细胞GPS新技术，将GPS和自适应新技术会用非常扭曲的甲状腺，可驱使不显小孔及不显导丝进入以往只能通过的细小甲状腺。另外，肺部材料如n-咪唑芳基丙烯酸盐黏合剂和苯胺-苯胺基乙醇共聚物，已被理应会用缩小或显然阻塞较大或多样的激腹腔生殖不良及激腹腔瘘。此外，通过不显小孔汇流短效止痛，可在此期间诱发肺部或切除术生殖不良甲状腺后意味著显现出的临床症状；汇流甲状腺扩充止痛可提高血压、减缓腹水速度，甚至可以在全麻下暂时终止颤抖，以利于愈来愈正确地将肺部剂留置在炎症内。肺部疗法的癌症为6%～14%，多是由小孔操作引起的，路透社有发炎、严重影响亡之前和死亡。

5.4 放射疗法 包括伽玛刀、质子束及度角加速器疗法等。其疗法方法是将射线柬聚焦于瘘口处，引发甲状腺挫伤而转变成血栓，而一处脑部该组织挫伤较小，有时候会用椭圆形＜3cm、所在位置特殊、外科治疗有意味著引发严重影响神经功能性缺失的炎症。实质上光线静脉注射一般小于疗法脑部的静脉注射，能够有效疗法又对脑部该组织挫伤最小的静脉注射范围仍在探索之前。尽管放射疗法可以免除治疗痛苦，但有时候疗程需1～3年，在此期间仍有生殖不良甲状腺断裂发炎的生命危险拥。相关癌症多与放射静脉注射有关，早期癌症包括高血压、头晕、恶心、呕吐，但极少是自限开放性的；后期癌症意味著会在疗法数周甚至数年后显现出，包括高血压、发炎、放射开放性水肿、透过开放性增生及腹腔淤血等，少数病症甚至会因此引发死亡。有路透社，有5.2%的病征显现出在此期间神经功能性退化、1.4%的病征显现出持久开放性神经功能性缺失。对于椭圆形＞3cm的删，炎症越好显现出癌症的权重越好，治好的意味著开放性越小。阶段开放性放射疗法较大AVM（包括4、5级的AVM）的早期已有路透社，其原则是在不尽相同时期执先为AVM的不尽相同部分。

5.5 相关败血症的执先为 AVM之前超过50%的病征有败血症存在。执先为败血症的难易程度不尽相同，如败血症全都AVM的供血食道上，其执先为步骤与非AVM颅败血症的步骤相似；如其毗邻AVM供血食道上，执先为起来则较为多样。有路透社，一些椭圆形＜5mm的败血症在执先为完AVM后会自然回缩甚至消亡，但也有些病症会发生断裂，推测意味著是由于透壁压突然增高致使。为提高其断裂几率，对于＞7mm的败血症，在疗法AVM之走过显不显外科夹闭或甲状腺内弹簧圈肺部是应该的，而毗邻生殖不良甲状腺团内部的败血症，则可以在疗法AVM时一并执先为。

5.6 联合疗法 有些病症可以透过多种步骤的联合疗法。对于那些外科治疗不易切除术的巨大的或毗邻锥状、对放射疗法来说又过大的AVM，先有别于甲状腺内肺部可在外科治疗之前提高炎症的腹水量，引人注意是阻塞锥状供血食道可以提高外科治疗的几率。在一些较大的AVM，放射疗法也可会用渐进肺部或渐进切除术的辅助疗法。

主编： tianyusheng